Marfan

Het Marfan Syndroom

INHOUD

1 Wat is het Marfan Syndroom?

2 Wat zijn de symptomen van het Marfan Syndroom?

3 Wat zijn de oorzaken van het Marfan Syndroom?

4 Hoe wordt het Marfan Syndroom behandeld?

5 Aanpassingen voor werknemers met het Marfan Syndroom

6 Ondersteuningsmaatregelen

7 Weetje

1 Wat is het Marfan Syndroom?

Het Marfan syndroom is een erfelijke aandoening van het bindweefsel dat het skelet, de longen, ogen, hart en bloedvaten kan aantasten. De aandoening komt zowel bij mannen als vrouwen van elk ras of etnische groep voor. In België telt men ongeveer 6/100.000 inwoners.

2 Wat zijn de symptomen van het Marfan Syndroom?

De kenmerken variëren sterk, maar de meest voorkomende problemen zijn hartproblemen, skeletafwijkingen en bijziendheid.

Het hart en de bloedvaten

Het hart en de bloedvaten zijn aangetast bij bijna alle personen met het Marfan Syndroom, zowel jong als oud.

• stoornissen van de hartkleppen : ze hebben meestal een abnormale samenstelling of grootte.

• de hartspier : raakt meestal beschadigd als gevolg van een lekkende klep.

• verbreding van de slagader

Het skelet

Iemand met het Marfan Syndroom is groot, slank, nogal soepel en heeft soms hyperbeweeglijke gewrichten. De armen, benen, vingers en tenen kunnen ongewoon lang zijn in vergelijking met de romp.

Bijkomend kan ook onderstaande voorkomen:

• scoliose of verkromming van de wervelkolom

• borstkasvergroeiing: het borstbeen kan ofwel vooruitsteken (kippenborst) ofwel naar binnengebogen zijn (trechterborst)

• platvoeten

• hoog en smal gehemelte

Het oog

De meest voorkomende oogafwijking is bijziendheid en de verschuiving van de lens. Bijkomend kan er ook een slechte doorlaatbaarheid van licht door het regenboogvlies voorkomen.

3 Wat zijn de oorzaken van het Marfan Syndroom?

Het syndroom van Marfan is een erfelijke aandoening die veroorzaakt wordt door de afwezigheid of de abnormale werking van fibriline Dit is een eiwit dat deel uitmaakt van het bindweefsel. Het bindweefsel is de lijm en de ondersteuning van het lichaam en kan dus ernstige gevolgen hebben.

4 Hoe wordt het Marfan Syndroom behandeld?

Een genezende behandeling voor de ziekte bestaat niet. Medische problemen, vooral met de aorta, hebben bij een vroegtijdige diagnose en een zorgvuldige begeleiding, een aanzienlijk verbeterde prognose. Medische en chirurgische behandelingen worden steeds beter en kunnen belemmeringen door zeer ernstige vormen van Marfan gedeeltelijk opheffen.

5 Aanpassingen voor werknemers met het Marfan Syndroom

Mensen met het Marfan Syndroom kunnen sommige van de hieronderstaande beperkingen hebben, maar zelden allemaal tegelijkertijd.  Ook zal de mate van beperking verschillen van persoon tot persoon. Niet alle mensen met het Marfan Syndroom hebben aanpassingen nodig om hun werk te kunnen uitvoeren. Voor sommigen volstaat een kleine aanpassing al.
Het volgende is slechts een voorbeeld van de mogelijkheden.

CHECKLIST

1  Welke beperkingen ervaart  de werknemer met Marfan zelf?

2  Welke invloed hebben deze beperkingen op de prestaties van de werknemer?

3 Welke specifieke taken binnen de functie zijn als gevolg van deze beperkingen moeilijk?

4 Welke oplossingen zijn beschikbaar om deze problemen te verminderen of weg te werken? Zijn alle mogelijke pistes onderzocht om oplossingen te vinden?

5 Kan de werknemer zelf informatie verstrekken over mogelijke oplossingen?

6  Eenmaal er oplossingen gevonden zijn, worden deze dan op geregelde tijd geëvalueerd op hun effectiviteit? Kan er voorbereidend overleg zijn om te bepalen welke oplossingen mogelijk zijn?

op vlak van vermoeidheid:

-verklein of vermijd lichamelijke inspanning en stress op de werkplek
-laat pauzes toe, weg van de werkplek, bijvoorbeeld in een aparte ruimte
-laat een flexibel werkschema en flexibel gebruik van verlof toe
-geef de mogelijkheid tot thuiswerk

Op vlak van de grove motoriek:

-beperk verplaatsingen in het bedrijf
-zorg voor parkeerplaatsen voor werknemers met een handicap dicht bij de werkvloer
-zorg ervoor dat de gebouwen toegankelijk zijn
-installeer automatische deuropeners

Op vlak van fijne motoriek:

-zorg voor computeraanpassingen
-zorg voor armsteunen

Sommige mensen met het Marfan Syndroom kunnen lichte tot ernstige visuele beperkingen hebben. Maar dit is zeker niet het geval voor het merendeel. Als er toch visuele beperkingen zijn, dan kunnen er hulpmiddelen worden aangevraagd:

6 Ondersteuningsmaatregelen

Een werknemer met het Marfan Syndroom (Q874) komt niet dadelijk in aanmerking voor ondersteuningsmaatregelen. Het al dan niet recht hebben op ondersteuningsmaatregelen hangt af van de ernst van de beperkingen. Het is zeker aangeraden om een aanvraag te doen als de diagnose is gesteld.

Een aanverwante aandoening, het Ehlers-Danlos Syndroom (Q796), is eveneens erfelijk en tast ook het bindweefsel aan. Mensen bij wie deze diagnose gesteld is, komen dadelijk in aanmerking voor de VOP. Zij kunnen ook beroep doen op arbeidspostaanpassingen en hulpmiddelen op de werkvloer. De diagnose moet gesteld zijn door een pediater, orthopedist, reumatoloog of internist.

7 Weetje

De vioolvirtuoos Niccolò Paganini had mogelijk ook het Marfan Syndroom. De bij het Marfansyndroom behorende grote ‘spinnenpootachtige’ handen en hyperflexibiliteit van de gewrichten kunnen beroepsmatig een voordeel zijn.

Ook Abraham Lincoln had mogelijk het Marfan Syndroom. Hij was de 16de president van de Verenigde Staten. Hij diende van 1861 tot aan zijn dood in 1865.

logo steunpunt hoge resolutie

Geef een reactie

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit / Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit / Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit / Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit / Bijwerken )

Verbinden met %s

%d bloggers liken dit: